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新生兒溶血癥
新生兒溶血病是指由于母子血型不合,母親體內產生與胎兒血型抗原不配的血型抗體,這種抗體通過胎盤進入到胎兒體內引起同族免疫性溶血,常見Rh血型系統和ABO血型系統的血型不合。新生兒期其他導致溶血的原因還有紅細胞酶或紅細胞膜的缺陷,這些都有專有的名稱,只有血型不合的溶血稱為新生兒溶血病。
新生兒溶血癥

母親和胎兒間Rh血型不合和ABO血型不合是新生兒溶血病的主要病因。胎兒的血型是由父母雙方決定的。如果胎兒從父親遺傳來的血型抗原是母親所沒有的,胎兒紅細胞進入母體后使母親產生相應的抗體,這些抗體再通過胎盤進入到胎兒體內,導致抗原抗體的免疫反應,發生溶血。 。

1.黃疸新生兒溶血病的患兒黃疸出現早,Rh血型不合的溶血大多數在出生后24小時內出現皮膚明顯黃染,并且迅速加重。ABO血型不合的溶血有40%黃疸發生在生后24小時內,有50%發生在24~48小時,還有10%可能發生在生后48小時后。新生兒溶血病除了新生兒黃疸出現早以外,血清膽紅素水平在短時間內快速上升也是其特點。

2.貧血在新生兒黃疸出現時和黃疸消退之后都有可能出現不同程度的貧血。主要是由于發生溶血時大量的紅細胞被破壞所致。Rh溶血可有嚴重貧血,伴有肝脾大,嚴重者可出現心力衰竭。ABO溶血大約有1/3出現貧血。胎兒水腫多見于重癥Rh溶血,表現為出生時全身水腫、蒼白、皮膚瘀斑、胸腔積液、腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。嚴重者可危及生命。

3.核黃疸嚴重高膽紅素血癥可導致急性膽紅素腦病,進而形成核黃疸。表現為手足徐動、智力及運動發育障礙、聽力障礙和牙釉質發育不良等。

Rh血型不合溶血病

新生兒溶血癥病理多數是母親為Rh陰性,但Rh陽性母親的嬰兒同樣也可以發病。第一胎發病率很低,因為初次免疫反應產生IgM抗體需要2~6個月,且較弱,不能通過胎盤進入胎兒體內,而胎兒紅細胞進入母體多數發生在妊娠末期或臨產時,故第一胎常處于初次免疫反應的潛伏階段。當再次妊娠第2次發生免疫反應時,僅需數天就可出現,主要為IgG能通過胎盤的抗體,并能迅速增多,故往往第二胎才發病。Rh系統的抗體只能由人類紅細胞引起,若母親有過輸血史,且Rh血型又不合,則第一胎也可發病。母親的母親(外祖母)為Rh陽性,母親出生前已被致敏,則第一胎也可發病,此即外祖母學說。

ABO血型不合溶血病

多數是[2]母親O型、胎兒A型或B型。少數為母親A型、胎兒B型或AB型,或母親B型、胎兒A型或AB型時發病。因為A或B型母親的天然抗A或抗B抗體主要為不能通過胎盤的IgM抗體,而存在于O型母親中的同種抗體以IgG為主,因此ABO溶血病主要見于O型母親、A或B型胎兒。ABO溶血病可發生在第一胎,這是因為食物、革蘭陰性細菌、腸道寄生蟲、疫苗等也具有A或B血型物質,持續的免疫刺激可使機體產生IgG抗A或抗B抗體,懷孕后這類抗體通過胎盤進入胎兒體內可引起溶血。由于A和B抗原也存在于紅細胞外的許多組織中,通過胎盤的抗A或抗B抗體僅少量與紅細胞結合,其余都被其他組織和血漿中的可溶性A和B血型物質的中和和吸收,因此雖然母嬰ABO血型不合很常見,但發病者僅占少數。

1.光照療法

是降低血清膽紅素最簡便而有效的方法。當血清膽紅素達到光療標準時應及時進行光療。光療標準是依據不同胎齡、不同日齡有無并發癥而制定的不同光療標準。對高膽紅素血癥者應采取積極光療措施,降低血清膽紅素,以避免膽紅素腦病的發生。并連續監測血清膽紅素,光療無效者應進行換血治療。

2.藥物治療

(1)靜脈用丙種球蛋白早期應用臨床效果較好。

(2)白蛋白增加游離膽紅素的聯結,減少膽紅素腦病的發生。

3.換血

當血清膽紅素水平依據不同胎齡、不同日齡達到換血標準時需要進行換血療法。ABO溶血癥只有個別嚴重者才需要換血治療。

4.糾正貧血

早期貧血嚴重者往往血清膽紅素很高而需交換輸血。晚期貧血程度輕者可以補充鐵劑和維生素C,以促進骨髓造血。但貧血嚴重并伴有心率加快、氣急或體重不增時應適量輸血。輸血的血型應不具有可引起發病的血型抗原和抗體。

5.其他

預防低血糖、低血鈣、低體溫和電解質紊亂。

1.產前診斷

既往有不良產史,或前一胎有新生兒重度黃疸史的孕產婦,均應與其丈夫一起做ABO血型和Rh血型檢查。血型不合可進一步做相關抗體的檢測。

2.產后診斷

如有母子血型不合,新生兒出生后及時監測膽紅素,如新生兒黃疸出現早,且進行性加重,同時血色素或紅細胞壓積快速下降,Coombs和/或抗體釋放試驗其中一項陽性即可診斷。

1.新生兒ABO溶血病

出生早期監測膽紅素,達到光療標準時及時光療。

2.新生兒Rh血型不合溶血病

目前僅限于RhD抗原。在分娩Rh陽性嬰兒后的72小時之內接受一劑肌內注射Rh免疫球蛋白(RhDIgG),以預防下一胎發生Rh溶血。

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